Funkční kardiopatie neboli kardiomyopatie (FKP) je řada stavů, pro které jsou charakteristické dystrofické a sklerotické změny v myokardu, a proto je jeho funkce narušena. ICD kód - 10 І42. Je častější u novorozenců než u dospělých. Někdy diagnostikována již v dospívání spolu s takovými abnormalitami, jako je prolaps mitrální chlopně (MVP) a abnormální připojení chordální (ARX).
Příčiny patologie
Rozlišují se následující příčiny kardiomyopatie:
Primární – obvykle se neinstaluje. Jsou pravděpodobně: vrozené (geneticky podmíněné), získané nebo smíšené.
- Sekundární - jsou komplikací jakéhokoli základního onemocnění - patologie krve, infekční, endokrinní, systémové, metabolické poruchy, nervosvalový systém, zhoubné nádory.
Dnes se má za to, že hlavní roli mají genetické faktory, které způsobují poruchy imunitního systému a poruchy:
- Funkce myokardu u dilatační kardiomyopatie.
- Diferenciace kontraktilních elementů myokardu, která vede k hypertrofii kardiomyocytů u hypertrofické kardiopatie.
- Akumulace eozinofilů v myokardu a jejich kardiotoxický účinek v restriktivním stavu.
Klinický průběh onemocnění a klasifikace
| Morfofunkční varianta kardiopatie | Klinika |
|---|---|
| Dilatace | Výrazná kardiomegalie s výraznou dilatací komory (obvykle levé) s nezměněnými nebo tenkými stěnami. Kontraktilita myokardu prudce klesá. Srdeční selhání postupuje. Ejekční frakce snížena. Zvyšuje se koncový diastolický tlak. Každý onemocní, dokonce i kojenci. Nemoc se vyvíjí postupně. Špatně léčitelné. Neexistují žádné patognomické příznaky. Klinický obraz je způsoben poruchami krevního oběhu a poruchami rytmu a vedení. Časté potíže: bolest v srdci, kterou nitroglycerin nezastaví, dušnost, cyanóza nasolabiálního trojúhelníku a rtů. |
| Hypertrofické | Je charakterizována těžkou hypertrofií myokardu, především levé komory, obstrukcí výtokového traktu. Dutiny se zpravidla nemění, kardiomegalie je nevýznamná. Klinika je různá: asymptomatická nebo s drobnými příznaky: únava, dušnost při námaze, bušení srdce, synkopa, bolesti srdce, závratě. |
| Restriktivní | Infiltrativní nebo fibrózní poranění myokardu, které je charakterizováno rigidními komorovými stěnami, snížením diastolického objemu. Normální nebo mírně změněná systolická funkce a tloušťka stěny. Nástup onemocnění je pozvolný, pozvolný. Hlavní stížnost: dušnost, slabost i při minimální fyzické námaze, poruchy rytmu. |
Diagnostické metody funkční kardiopatie
Pro diagnostické použití klinické a instrumentální metody:
EKG: známky hypertrofie myokardu, poruchy rytmu a vedení, změny ST.
Rentgenové vyšetření plic: můžete vidět hypertrofii, dilataci myokardu, městnání plic.
EchoGC: umožňuje posoudit velikost srdečních dutin, stav chlopní, tloušťku stěn a mezikomorové přepážky, posoudit systolické a diastolické funkce.
Někdy používají: MRI, radioizotopová ventrikulografie, angiokardiografie, srdeční katetrizace, endomyokardiální biopsie.
Léčebné metody
Neexistuje žádná specifická léčba.
Na dilatační kardiomyopatie Léčba srdečního selhání se provádí:
- Digoxin v nízkých dávkách.
- ACE inhibitory: kaptopril (pro dospívající - enalapril).
- Diuretika: furosemid.
- Při těžkém srdečním selhání se na jednotce intenzivní péče v případě indikace používá dopamin a dobutamin, steroidní antiflogistika, oxygenoterapie. Léčba arytmií podle protokolů.
- Při poruše mikrocirkulace a sklonu k tvorbě trombů: heparin subkutánně nebo intravenózně, nepřímá antikoagulancia (warfarin, rivaroxaban, dabigatran).
- Kardioprotektory: Panangin, Mildronat, Cardonat.
S hypertrofickou kardiopatií:
Srdeční glykosidy a jiná kardiotonika jsou kontraindikována.
- Fyzická aktivita je omezena (zejména pokud se jedná o teenagera).
- Používají se betablokátory: propranolol. Někdy antagonisté vápníku: verapamil.
- Prevence infekční endokarditidy: antibiotika.
- Pro srdeční selhání: ACE inhibitory, diuretika.
- Antiarytmika dle potřeby.
- Pokud je konzervativní terapie neúčinná - kardiochirurgie.
Pro restriktivní kardiomyopatii:
- Srdeční glykosidy a jiná kardiotonika jsou kontraindikována.
- Sporty jsou zakázány. Fyzická aktivita je omezena (zejména u dětí).
- Antagonisté vápníku: verapamil, diltiazem.
- Antiarytmika: amiodaron.
- Léčba srdečního selhání.
Závěry
Předpověď je bohužel nepříznivá. Srdeční selhání postupuje velmi rychle, často dochází k život ohrožujícím arytmiím, tromboembolii, která vede k náhlé smrti.
U dilatační kardiomyopatie je 5leté přežití 30 %. Funkční kardiopatie vede u dětí k invaliditě. Lidé s touto patologií proto musí podstupovat adekvátní, stálou léčbu, aby se prodloužil jejich stabilní stav. Pacienti s kardiomyopatií jsou také potenciálními kandidáty na transplantaci srdce. Po tomto postupu se výrazně zlepšuje délka a kvalita života.
