Stenóza aortální chlopně: co to je, jak ji léčit a stojí za to se bát

Co je aortální stenóza?

Aortální stenóza (AS) je zúžení oblasti výtokového traktu levé komory (místa, kde aorta vyúsťuje ze srdce) způsobené kalcifikací cípů chlopně nebo jejími vrozenými anomáliemi, které tvoří bariéru pro vypuzení. krve do cévy.

Izolovaná varianta stenózy aortální chlopně je extrémně vzácný případ (ne více než 4 % z celkového počtu), především AS je kombinována s jinými srdečními vadami. Častěji se jedná o získaný stav v důsledku destruktivních procesů v tkáních chlopně; méně často - vrozená anomálie struktury.

Podle úrovně zúžení ústí aorty se rozlišují: valvulární, subvalvulární a supravalvulární stenóza. Nejběžnější je samotná stenóza chlopně (fibrotizované cípy jsou svařeny, zploštěny a deformovány).

Stenóza výtokového traktu levé komory (LV) vytváří bariéru pro průtok krve a vytváří vysoký tlak na aortální chlopeň během systoly LK. Pro udržení správného objemu krve tělo zvyšuje srdeční frekvenci, zkracuje diastolu (periódu relaxace myokardu) a prodlužuje dobu vypuzení krve z LK. V důsledku nedostatečného vyprazdňování LK stoupá enddiastolický intraventrikulární tlak. V důsledku toho se hypertrofie myokardu LV vyvíjí podle koncentrického typu (ztluštění jeho svalové vrstvy hlavně v oblasti aortální chlopně).

Kompenzační schopnosti srdce jsou schopny dlouhodobě udržet dostatečnou hemodynamiku. Hypertrofovaný orgán v pokročilých stádiích aortální stenózy se může zvětšit do enormních rozměrů. Postupně je hypertrofie nahrazena dilatací LK a oběhovou dekompenzací. Rozpad kompenzačních mechanismů je usnadněn rozvojem chronické insuficience koronárních cév (zvětšený myokard vyžaduje větší prokrvení). Výsledkem výše uvedených procesů je vývoj:

porucha NN;
pasivní hypertenze malého kruhu;
stagnace v systémovém oběhu.

Normální plocha otvoru AK je 3-4 cm²... Příznaky hemodynamických poruch se rozvíjejí se zúžením oblasti AK na ¼ původní normální hodnoty.

Příznaky aortální stenózy

AS u dospělých nemá dlouhodobě žádné projevy. Příznaky mohou chybět až 20-30 let od začátku onemocnění. Mezi možné stížnosti pacientů patří:

únava, dušnost při námaze, snížená schopnost pracovat;
závratě, mdloby;
bolest v perikardiální oblasti, palpitace;
bolest břicha, krvácení z nosu.

Objektivně může lékař určit:

pulz: nízká náplň, plató;
sklon k bradykardii a arteriální hypotenzi;
při palpaci: pomalu stoupající, vysoký, odolný apikální impuls, který je posunut doleva a dolů;

Auskultační znaky

Auskultační data mají velkou diagnostickou hodnotu:

Hrubý systolický šelest s projekcí do druhého mezižeberního prostoru na okraji hrudní kosti vpravo, který je dobře proveden v oblasti jugulárního zářezu, na krčních tepnách, vrcholu srdce. Jedná se o středofrekvenční vyhazovací šum, který se objevuje na konci tónu I.
Cvaknutí otevření aortální chlopně co poslouchá dodatečný tón při systole, vzniká po tónu I, je nejlépe slyšet na levém okraji hrudní kosti;
Paradoxní bifurkace II tónu;
Poslech IV tónu.

Na EKG se zjišťuje těžká hypertrofie a přetížení LK (deprese ST segmentu, hluboká inverze T vln v levostranných hrudních svodech a aVL), zvýšení amplitudy QRS, blokáda LPH, AV blokáda různého stupně.

Na Rografii OCP jsou změny patrné v případě pokročilé stenózy AK. Dochází k zaoblení hypertrofovaného apexu, dilataci ascendentní části aorty distálně od stenózy a kalcifikaci AK.

AC kritéria podle echokardiografie jsou:

zvýšení tloušťky stěny LV a IVS;
Chlopně AK jsou neaktivní, ztluštělé, fibrotizované;
Vysoký transvalvulární tlakový gradient podle dopplerovské echokardiografie.

Klasifikace a stupeň projevu patologie

Zúžení výtokového traktu se může tvořit na různých úrovních:

Samotná aortální chlopeň;
Vrozená deformovaná AK;
Subvalvulární stenóza;
Fibrózní nebo svalová subaortální stenóza (chlopně-subvalvulární);
Supravalvulární stenóza.

Klasifikace aortální stenózy podle závažnosti:

Stupeň I - střední stenóza (plná kompenzace). Známky AS jsou detekovány pouze při fyzickém vyšetření;
II stupeň - těžká stenóza (latentní srdeční selhání) - jsou nespecifické obtíže (únava, synkopa, snížená tolerance zátěže); diagnóza se ověřuje podle údajů EchoCG, EKG;
III stupeň - ostrá stenóza (relativní koronární insuficience) - příznaky jsou podobné angině pectoris, objevují se známky dekompenzace průtoku krve;
IV stupeň - kritická stenóza (výrazná dekompenzace) - ortopická, kongesce v obou kruzích krevního oběhu;

Gradientová klasifikace

Vážnost	Plocha otvoru AK (cm2)	Průměrný transvalvulární tlakový gradient (mm Hg)
Norma	2,0-4,0	0
Mírná stenóza	≥ 1,5	0-20
Střední stenóza	1,0-1,5	20-40
Těžká stenóza	≤1	40-50
Kritická stenóza	Méně než 0,7	>50

Speciální typy aortální stenózy

Kromě vlastní stenózy chlopně se vyskytují zúžení výtokového traktu vrozené etiologie nebo bez primárního poškození AV svazků.

Subvalvulární aortální stenóza

Subaortální stenóza je zúžení výtokového traktu LK distálně od chlopňového prstence ve formě intermitentní membránové bránice nebo vazivové membrány. Rozvoj tohoto typu AS je usnadněn vrozenými strukturálními rysy vylučovacího traktu LK, ale klinické projevy onemocnění se v raném věku nevyskytují.

Existují tři hlavní anatomické typy subaortální stenózy:

Membranózní-diafragmatická - diskrétní subaortální membrána;
Vlákno-svalový límec (roller) - s asymetrickou hypertrofií IVS;
Fibromuskulární tunel - difuzní subvalvulární stenóza.

Také různé abnormality mitrální chlopně, VSD, mohou vést k subvalvulární stenóze.

Turbulentní průtok krve způsobuje sekundární poškození AK, což zhoršuje fenomén stenózy a vede k rozvoji aortální insuficience. V důsledku relativní koronární insuficience u pacientů se tvoří oblasti subendokardiální ischemie a následně myokardiofibróza. Hlavní příčinou úmrtí jsou fatální arytmie a infarkt myokardu.

Klinické příznaky tohoto typu defektu jsou: časný nástup příznaků, časté mdloby, při poslechu nedochází k cvaknutí otvoru AK při systole na srdečním hrotu, měkký diastolický šelest.

Supravalvulární aortální stenóza

Supravalvulární stenóza je zúžení průsvitu ascendentní aorty (lokální nebo difúzní) v sinotubulární oblasti. Stenotický proces zahrnuje aortu, brachiocefalické, břišní a plicní cévy.

Podle etiologie se formy dělí:

Sporadické (následky intrauterinní infekce zarděnek);
Dědičný (autosomálně dominantní typ);
Williamsův syndrom (kombinovaný s mentální retardací).

U tohoto typu AS jsou koronární cévy umístěny proximálně od stenózy a jsou pod vlivem vysokého tlaku, proto jsou dilatované, zkroucené a náchylné k rozvoji časné arteriosklerózy.

Klinické projevy AS se kombinují s mnohočetnými orgánovými abnormalitami, poruchou metabolismu vitaminu D, hyperkalcémií, častější jsou anginózní ataky, rozdíl v krevním tlaku v pažích.

Co je kritická aortální stenóza?

Termín "kritická aortální stenóza" se používá v kontextu:

Těžká stenóza, která se projevuje během prvních měsíců života;
dysfunkce LK nebo kritický pokles CO (srdeční výdej);
Možnosti systémového průtoku krve jsou výhradně s otevřeným botalickým kanálkem.

Přítomnost kritického zúžení výtokového traktu levé komory je přímou indikací k urgentní operaci.

Tato definice se používá v pediatrii ve vztahu k novorozencům s extrémně nízkým CO a dekompenzovaným oběhovým selháním. Příznaky kritické stenózy jsou podobné jako u hypoplazie levého srdce. Život takových dětí je dán fungováním botalického vývodu, časným užíváním prostaglandinů E₁ a provedení urgentní operace.

Úmrtnost na tuto patologii je asi 86% (i s přihlédnutím k chirurgické léčbě).

Aortální stenóza u novorozenců a dětí

U dětí se AS kombinuje s dalšími neřestmi:

Dvoukřídlá nebo jednokřídlá konfigurace AK;
Koarktace aorty;
Otevřený Botalový kanál;
VSD;
Mitrální nedostatečnost;
Fibroelastóza endokardu levé komory;
WPW syndrom;

AS se vyskytuje 2-4krát častěji u chlapců a je často kombinován s onemocněním pojiva.

Jak dítě roste, stenóza se zhoršuje v důsledku růstu srdečního svalu a progrese fibrosklerotických změn na chlopni.

Chirurgická korekce se provádí, když je transvalvulární gradient > 50 mm Hg.

Metody léčby onemocnění

Všem pacientům se stenózou AK, i bez klinických projevů, se doporučuje:

Omezení fyzické aktivity;
Prevence infekční endokarditidy – deformované chlopně se stávají „snadným cílem“ bakteriální infekce;
Nepřetržité dispenzární pozorování;
Symptomatická terapie.

Je možné zúžení aorty léčit?

Role medikamentózní terapie v léčbě AS je poměrně malá. Konzervativní léčba může snížit příznaky srdečního selhání, poněkud zlepšit hemodynamiku.

Seznam užívaných léků:

Srdeční glykosidy - nejlépe Korglikon, Strofantin, Celanide;
Diuretika - Veroshpiron, Hypothiazid (snižují minutový objem srdce)
Periferní vazodilatátory - Hydralazin, ACE inhibitory (pod kontrolou krevního tlaku);
β-blokátory, antagonisté Ca²⁺ (s anginou pectoris, kompenzovanou stenózou);
Antikoagulancia - v přítomnosti tromboembolických komplikací;
Antiarytmika třídy III - Amiodaron (na síňové a komorové arytmie).

Vlastnosti chirurgické korekce patologie

Volba způsobu invazivní korekce závisí na klinickém stavu pacienta, jeho věku a formě defektu. Kontraindikací k operaci jsou stadia I a IV stenózy AK.

Druhy chirurgických zákroků:

Perkutánní balonková valvuloplastika aorty je endovaskulární metoda prováděná u kojenců s kritickou stenózou nebo u těhotných žen;
Valvotomie aorty – používá se u dětí, provádí se na otevřeném srdci;
Protetika AK - provádí se u vrozených anomálií stavby AK (jednolistý, dysplastický mlž) nebo u pacientů po valvotomii s progresí stenózy.
Používají se mechanická protéza, prasečí bioprotéza, aortální alograft, autograft plicní chlopně;
Autotransplantace plicního kmene chlopní do aortálního postavení a rekonstrukce výtokového traktu pankreatu homograftem (Rossova operace) - indikována pro děti 1 rok;
Dilatace kořene aorty s náhradou chlopně (Konnova operace) - indikována u těžké stenózy nebo tunelovité obstrukce.

Závěry

Pro aortální stenózu je charakteristický asymptomatický průběh, ale po nástupu klinických známek dekompenzace defektu bez invazivní léčby pacienti do několika let umírají (v 50 % případů nastává smrt po prvních 2 letech). Desetileté přežití po AV protetice je 60–65 %, životnost umělé chlopně je 10–15 let. Všichni pacienti, kteří podstoupili invazivní intervence na AK, jsou doživotně sledováni kardiologem. Takoví pacienti musí také před jakýmkoli chirurgickým zákrokem provést antibiotickou profylaxi endokarditidy.