Onemocnění, které je známější jako neurom akustiky, má alternativní názvy: vestibulární (neboli akustický) schwannom a neurom akustiky. Příznaky se v 95 % případů začnou projevovat v podobě progresivní poruchy sluchu, která je v 60 % doprovázena hlukem nebo zvoněním v uších. Obtížnost detekce příznaků neuromu akustiky a léčba onemocnění spočívá v tom, že pomalý růst nádoru způsobuje přítomnost dlouhého asymptomatického období, stejně jako postupný výskyt klinických projevů.
Historie objevů a studia
V roce 1777 provedl Sandyfort pitvu, jejímž výsledkem byl popis hustého benigního nádoru sluchového nervu, který se v místě výstupu vestibulárního kochleárního a obličejového nervu spojil s mozkovým kmenem a rozšířil se do zvukovodu spánkové kosti. Výzkumník dospěl k závěru, že tento útvar byl příčinou pacientovy hluchoty během života.
V roce 1830 Charles Bell jako první diagnostikoval pacienta za svého života, což se potvrdilo po smrti pacienta. Bell se zaměřil na časté bolesti hlavy, hluchotu, ztrátu chuťové citlivosti, neuralgii trojklaného nervu a některé další příznaky a stížnosti pacienta, který zemřel rok po vyšetření.
První chirurgický zákrok k odstranění zapouzdřené formace cerebellopontinního úhlu provedl v roce 1894 Charles Ballance. Navzdory skutečnosti, že během operace byly poškozeny trigeminální a lícní nervové struktury a kvůli komplikaci byla nutná enukleace oka, lékařský zákrok lze označit za úspěšný, protože po něm pacient žil více než 12 let.
Harvey Cushing, zakladatel neurochirurgie ve Spojených státech, udělal obtížnou cestu ke snížení pooperační úmrtnosti. Po první operaci v roce 1906, která skončila smrtí pacienta, neurochirurg nejprve upustil od úplného odstranění neuromu, což umožnilo snížit úmrtnost až o 40 %. A později, se zlepšením techniky, byla pooperační mortalita snížena na 7,7%. Ze 176 neuromů odstraněných Cushingem však pouze 13 případů představovalo úplné odstranění.
Od roku 1917 Cushingův následovník Walter Dandy zdokonalil tuto techniku použitím subokcipitálního přístupu k zadní jámě, což bylo možné díky průniku přes část týlní kosti. V důsledku toho úmrtnost klesla na 2,4 %. Chirurgická intervence u akustického schwannomu je však dodnes spojena s vážnými riziky spojenými se zdravím pacientů.
Proto zavedení radiochirurgie Larsem Lexellem umožnilo dramaticky zlepšit kvalitu léčby neurinomů do velikosti 3 cm.
Morfologie, příčiny a mechanismy vzniku akustického onemocnění
Novotvar je popsán jako zaoblený (nebo nepravidelně tvarovaný) hlízovitý hustý uzel, který má na vnější straně spojovací pouzdro a difúzní nebo místní cystické dutiny s nahnědlou tekutinou uvnitř. V závislosti na prokrvení může být barva novotvaru:
- světle růžová s načervenalými skvrnami (nejčastěji),
- cyanotický (s žilní stází),
- hnědohnědá (s krvácením).
Benigní formace se skládá z buněk, které tvoří strukturu jako palisády, mezi jejichž prvky jsou části, které se skládají z vláken. V procesu proliferace se tkáně stávají hustšími, objevují se ložiska pigmentu sestávajícího z oxidu železa (hemosiderinu).
VIII pár FMN zahrnuje vestibulární část (přenášející informace do mozkových center z vestibulárních receptorů) a sluchovou část. Ve většině případů se neurom vyskytuje ve vestibulární části a při svém růstu stlačuje sousední části. Vzhledem k tomu, že řada dalších prochází vedle vestibulárního kochleárního nervu (ternární, abduktory, vagus, glosofaryngeální, obličejový), jejich komprese se také projevuje charakteristickými znaky.
Příčiny této benigní formace nejsou plně určeny.
Mezi unilaterálními neurinomy a etiofaktory neexistuje přímá souvislost. Bilaterální forma je stabilně fixována u pacientů s geneticky podmíněnou neurofibromatózou II. typu. Pokud mají rodiče abnormální gen, existuje 50% riziko onemocnění u potomků.
Existují tři fáze růstu vestibulárního schwannomu:
- První je charakterizována velikostí vzdělání do 2-2,5 cm, která má za následek ztrátu sluchu a vestibulární poruchy.
- U druhého dorůstá do velikosti 3-3,5 cm („ořech“) tlakem na mozkový kmen. To přispívá ke vzniku nystagmu a nerovnováhy.
- Třetí stadium nastává, když útvar doroste do velikosti slepičího vejce s příznaky komprese mozkových struktur, zhoršeného polykání a slinění a zrakových funkcí. V této fázi dochází v mozkových tkáních k nevratným změnám a v důsledku toho, že se schwannom stane neoperovatelným, nastává smrt.
Příznaky
Při typickém rozvoji onemocnění se jako první příznaky zaznamenává porucha sluchu (u 95 % pacientů) a závratě (méně často). Nejčastěji (v 60 % případů) se jediným příznakem počátečních fází onemocnění stávají akustické efekty v podobě hluku, zvonění nebo hučení na straně novotvaru. Stává se, že ke ztrátě sluchu dochází nápadně a prudce. Sluchové postižení se však pro pacienta může projevit téměř neznatelně a zvuky ustoupí s výskytem dalších příznaků.
V počáteční fázi jsou vestibulární poruchy také zaznamenány ve dvou ze tří případů. Projevují se:
- závratě, které se u tohoto onemocnění projevují postupně se zvyšující se intenzitou,
- nestabilita při otáčení hlavy a těla,
- nystagmus, který je výraznější při pohledu směrem k lokalizaci novotvaru.
Nejčastěji jsou postiženy části sluchových a vestibulárních nervových struktur současně. V některých případech však může být ovlivněna pouze jedna z částí.
Někdy jsou zaznamenány vestibulární krize, charakterizované nevolností a zvracením na pozadí závratí.
S nárůstem vzdělání a poškozením blízkých struktur se k symptomům přidávají známky této léze. Ne vždy však velikost novotvaru odpovídá závažnosti příznaků. Kromě velikosti závisí stupeň na směru růstu a lokalizaci schwannomu. Takže s velkou velikostí může schwannom vykazovat slabší příznaky než malý a naopak.
Komprese struktur trojklaného nervu způsobuje bolestivé bolesti v obličeji a pocity necitlivosti a brnění ze strany novotvaru. Takové bolesti mohou ustoupit nebo zesílit a pak se stanou trvalými. Někdy je tato bolest zaměňována s bolestí zubů nebo zaměňována za neuralgii trojklaného nervu. Stává se, že bolest nastává v zadní části hlavy ze strany formace.
Paralelně s těmito procesy (někdy o něco později) se objevují příznaky spojené s periferními lézemi obličejového a abducenského nervu:
- asymetrie obličeje v důsledku parézy obličejových svalů,
- ztráta chuti ve 2/3 přední části jazyka,
- porušení slinění,
- konvergentní šilhání
- dvojité vidění s posunem (diplopie).
Pokud ve vnitřním zvukovodu naroste nezhoubná hmota, pak se příznaky vymačkávání mohou objevit již v prvních fázích onemocnění.
Další zvýšení vzdělání vede k poruchám laryngeálních funkcí, poruchám polykání a faryngeálního reflexu, ztrátě citlivosti ve zbytku jazyka.
Mezi pozdní příznaky onemocnění patří zvýšení intrakraniálního tlaku, což má za následek porušení zrakových funkcí, celkový charakter bolesti hlavy s koncentrací v okcipitální a frontální oblasti. Dochází k systematickému zvracení.
Diagnostika
V počáteční fázi onemocnění by měla být oddělena od podobných projevů labyrinthitis, Meniérova choroba, kochleární neuritida, otoskleróza. Diagnózu onemocnění provádí otoneurolog nebo na společné schůzce s neurologem a otolaryngologem. Podle potřeby je do vyšetření zapojen vestibulolog, oftalmolog a někdy i zubní lékař.
Vyšetření začíná kontrolou nervového systému a sluchu a při podezření na schwannom je předepsána řada diagnostických postupů, které umožňují s vysokou mírou pravděpodobnosti podezření potvrdit:
- Pro počáteční stanovení léčebné strategie a sběr dat pro následné srovnání je nutný čistý tónový audiogram.
- Elektronystagmografie. Účinné použití je možné pouze s výraznou formou onemocnění, protože zatímco neurom je lokalizován ve spodní části vestibulárního aparátu, metoda neumožňuje jeho detekci.
- CT vyšetření mozku. Při velikosti novotvaru do 1 cm je problematické jej detekovat pomocí CT snímku. A při velikosti do 2 cm se odhalí pouze 40 % nádorů, pokud nejsou speciálně zavedeny kontrastní látky pro usnadnění diagnózy. Když jsou barvicí markery zavedeny do krve, jsou absorbovány novotvarem a hustota rentgenového záření se několikrát zvyšuje. Zjištěné útvary jsou častěji zaoblené a mají hladké obrysy.
- MRI odhaluje hladký obrys novotvaru s deformací cerebellum, mozkového kmene a pruhem signální "CSF gap" podél periferie nádoru.
- Radiografie podle Stenversa se snímkem spánkové kosti. Zvětšení šířky vnitřního zvukovodu se stává známkou vývoje onemocnění.
Léčba lékařskými a lidovými metodami
Výsledek léčby závisí na včasné detekci a velikosti nádoru. Když je neurom diagnostikován v prvních dvou fázích, prognóza je příznivá. Radiochirurgické odstranění nádoru zastaví obnovení růstu v 95 % případů. Současně se obnovuje pracovní schopnost pacienta, vrací se k předchozímu způsobu života. Otevřená operace má méně příznivou prognózu spojenou s rizikem poškození různých nervových struktur a/nebo ztrátou sluchu. Ve třetí fázi onemocnění je prognóza nepříznivá. Vitální mozkové struktury jsou ohroženy kompresí. Při léčbě neuromu sluchového nervu lidovými léky se předpovědi neprovádějí kvůli nedostatku důkazů o účinnosti lidových metod.
Lékařský přístup
Protože každá z léčebných metod má své výhody i rizika, nemluví o jediném možném přístupu, ale o možné taktice lékařské kontroly a zásahu.
- Řízení očekávaného zahrnuje sledování stavu sluchu pomocí audiometrie a změn symptomů. Růst nádoru se sleduje pomocí MRI a CT: během prvních dvou let jednou za šest měsíců, poté jednou za rok. V případě nestabilního výchovného chování se mění harmonogram zkoušek. Zpravidla se stejná taktika používá, pokud jsou neuromy náhodně detekovány na MRI, když vývoj patologie prochází bez klinických příznaků. Používá se také při pozorování starších osob s dlouhodobým sluchovým postižením.
- Taktika zaměřená na zmírnění stavu pacienta. K tomu se používají protizánětlivé, analgetické a diuretické léky.
- Použití radiační terapie umožňuje léčbu akustického neuromu bez chirurgického zákroku. Nádor nelze odstranit ozařováním, ale lze zastavit jeho růst a vyhnout se tak operaci.
- Stereotaktická radiochirurgie (SRS) zahrnuje odstranění neurinomů do velikosti 3 cm. Je také indikována u starších osob po subtotální resekci (s prodlouženým růstem) a v případech, kdy je zvýšené riziko otevřené operace v důsledku somatické patologie.
- Otevřená operace k odstranění nádoru je předepsána, když roste do velké velikosti nebo znatelné dynamiky růstu, stejně jako v případech, kdy radiochirurgie nepomohla.
Rozhodnutí o chirurgickém odstranění se provádí na základě kombinace účetních faktorů, včetně: velikosti nádoru, věku pacienta, kvality sluchu a stupně kvalifikace chirurga. V závislosti na cestách přístupu k novotvaru se rozlišují následující typy:
- Subokcipitální. Operace se provádí s vysokou šancí na zachování sluchu.
- Translabyrintový. Existuje několik možností, z nichž všechny s sebou nesou vysoké riziko poškození sluchu.
- Infratemporální dráha je použitelná při odstraňování malých neuromů střední lebeční jamkou (MF).
Tradiční metody
V případech, kdy není možné provést operaci za účelem inhibice růstu nádoru a zmenšení jeho velikosti, se používá bylinná terapie, která však nemůže nahradit lékařské metody:
- Nálev z bílého jmelí. Výhonky rostliny se rozdrtí, 2 čajové lžičky (se sklíčkem) se zalijí 2 šálky vroucí vody a přes noc se vyluhují v termosce. Pije se třikrát denně 2 polévkové lžíce po malých doušcích před jídlem. Délka kurzu je 23 dní. Po týdnu můžete absolvovat další kurz. (Maximální počet kurzů s týdenní přestávkou jsou čtyři).
- Alkoholová tinktura japonské Sophora. Na litr alkoholu se odebere 100 g mleté rostliny. Infuze probíhá 40 dní za každodenního protřepávání (míchání). Dále se alkohol filtruje a koláč se vyždímá. Užívá se 10 g třikrát denně před jídlem po dobu 40 dnů. Přestávka mezi kurzy je půl měsíce.
- Koňská kaštanová vodka. Poměry a postupy jsou stejné jako v předchozím případě, ale kompozice je infuzována pouze po dobu 10 dnů a na tmavém místě. Zapíjí se malým množstvím vody, třikrát denně 10 kapek. 14denní kúru lze opakovat po dobu tří měsíců s týdenní přestávkou.
- Nálev sibiřského prince. Lžička mleté sušené rostliny se hodinu louhuje ve vroucí vodě (2 šálky) a po scezení se užívá třikrát denně polévková lžíce po dobu dvou měsíců.
- Mordovan obyčejné čajové lístky. Pro vaření jsou potřeba drcená semena v množství čajové lžičky na 300 ml vody. Kompozice se vaří po dobu 15 minut na mírném ohni a infuze po dobu 2 hodin před namáháním. Konzumuje se čtyřikrát denně 2 polévkové lžíce.
- Obyčejné kostivalové vody. Práškové kořeny rostlin v poměru 1: 5 se smíchají s vepřovým sádlem. Tuto směs dusíme 5 hodin v troubě předehřáté na 70C. Aniž by se směs nechala vychladnout, musí se přefiltrovat a rozložit do skleněných nádob, pevně zazátkovat a poté dvakrát denně použít vrstvu masti nanesenou na pergamenový papír jako místní lotion (30 minut / postup). Měsíční průběh léčby se střídá s dvoutýdenní pauzou.
