cs.life-helth.com
Kardiologie

Příznaky, typy a léčba kardiomyopatie u dospělých

Etiologie

Faktory, které vyvolávají nástup CMF:

  • dědičnost;
  • sporadické genové mutace;
  • virové, bakteriální, plísňové infekce;
  • metabolické poruchy;
  • autoimunitní onemocnění;
  • vrozené a získané srdeční vady;
  • nádory srdce;
  • hormonální poruchy;
  • vystavení toxinům;
  • zneužití alkoholu;
  • stres.

Klasifikace a patogeneze

Existuje mnoho klasifikací kardiomyopatií. Nejúplnější je klinická klasifikace.

Mezi kardiomyopatie patří:

I. Nozologické formy:

  1. rozšířené;
  2. hypertrofické (obstrukční);
  3. restriktivní;
  4. arytmogenní kardiomyopatie pravé komory;
  5. zánětlivé:
    • idiopatické;
    • autoimunitní;
    • postinfekční;
  6. specifické kardiomyopatie:
    • ischemická;
    • ventil;
    • hypertenzní;
    • dismetabolický:
      • dyshormonální (tyreotoxikóza, hypotyreóza, adrenální insuficience, feochromocytom, akromegalie, diabetes mellitus);
      • dědičné střádavé choroby (hemochromatóza, glykogenóza, Niemann-Pickova choroba atd.);
      • deficity elektrolytů, poruchy výživy, nedostatek bílkovin, porucha metabolismu draslíku, nedostatek hořčíku, anémie, nedostatek vitaminu B1 a selenu;
      • amyloidóza;
    • Svalové dystrofie;
    • Neuromuskulární poruchy;
    • ILC během těhotenství;
    • Alergické a toxické (alkoholické, radiační, léčivé).

II. Neklasifikované kardiomyopatie:

  1. fibroelastóza;
  2. Nekompaktní myokard;
  3. Dilatovaná CMF s drobnou dilatací;
  4. Mitochondriální CMF.

Dilatační kardiomyopatie (DCM). Je to nejběžnější forma kardiomyopatie u dospělých. 20–30 % má toto onemocnění v rodinné anamnéze. Častější u mužů středního věku.

Progrese dystrofických procesů v kardiomyocytech vede k dilataci srdečních dutin, snížení kontrakční schopnosti myokardu, porušení systolické funkce a následně končí chronickým srdečním selháním. Možná přidání mitrální insuficience, poruchy průtoku krve v koronárních tepnách, ischemie myokardu, difúzní srdeční fibróza.

DCM je onemocnění s mnohočetnou etiologií. U každého pacienta je možné současně stanovit několik faktorů vyvolávajících onemocnění, jako je expozice virům, intoxikace alkoholem, kouření, autoimunitní poruchy, změny hormonálních hladin, alergie atd.

Hypertrofická kardiomyopatie (HCM). Jedná se o geneticky podmíněnou formu onemocnění s autosomálně dominantním způsobem dědičnosti a vysokou penetrancí. Genová mutace vede k hypertrofii myocytů, které jsou chaoticky umístěny v myokardu. Množství volného intersticia se zvyšuje.

Patogeneze je založena na hypertrofii stěn myokardu levé (někdy pravé) komory. Objem komory se nemění nebo mírně klesá. Hypertrofie je obvykle asymetrická a zahrnuje interventrikulární přepážku. Echokardiografie odhalí přítomnost gradientu systolického tlaku ve výtokovém traktu.

Restrikční kardiomyopatie (RCMP). Tento typ je nejvzácnější a zapojuje endokard do patologického procesu. Existuje jak primární patologie (endomyokardiální fibróza a Lefflerův syndrom), tak sekundární varianta v důsledku jiných onemocnění (amyloidóza, systémová sklerodermie, hemochromatóza, toxické poškození myokardu).

Patogeneze RCMP je založena na akumulaci beta-amyloidu, hemosiderinu nebo produktů degranulace eozinofilů kolem cév v intersticiální tkáni. V budoucnu to vede k fibróze a zničení srdečního svalu. Rigidita stěn myokardu způsobuje narušení diastolického plnění komor, zvýšení systémového tlaku a tlaku v plicním oběhu. Systolická funkce a tloušťka stěn myokardu se prakticky nemění.

Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory. Tento typ kardiomyopatie je dědičný (autozomálně dominantní), ačkoli nejsou popsány případy bez rodinné anamnézy. První známky kardiomyopatie se objevují v dětství a dospívání. Vyskytuje se v důsledku mutace genu, je narušena syntéza strukturálních proteinů srdeční tkáně. Základem patogeneze je postupné vytěsňování myokardu pankreatu vazivovou a tukovou tkání. To vede k expanzi jeho dutiny a snížení kontraktilní funkce. Patognomickým diagnostickým znakem je vznik aneuryzmatu pankreatu.

Klinika a symptomy

Klinický obraz je určen hlavní triádou:

  1. komplex symptomů CHF;
  2. Přítomnost poruch v rytmu a vedení srdce;
  3. Tromboembolické komplikace.

U 70–85 % pacientů s DCM je prvním projevem progresivní CHF.

Hlavní příznaky jsou:

  • dušnost při námaze, s časem a v klidu
  • nesnesitelné dušení v noci;
  • otoky končetin;
  • bušení srdce;
  • bolestivé pocity v pravém hypochondriu, zvýšení břicha;
  • přerušení práce srdce;
  • závrať;
  • mdloba.

V HCMP jsou v popředí následující:

  • dušnost;
  • tlakové bolesti za hrudní kostí;
  • mdloba.

Pacienti s RCMP si stěžují na:

  • bušení srdce, přerušení práce srdce;
  • otok;
  • bolest v pravém hypochondriu.

V případě arytmogenní CMP pravé komory vystupují do popředí:

  • záchvaty závratě;
  • časté mdloby;
  • přerušení práce srdce.

Diagnostika

Nejdůležitější screeningovou diagnostickou metodou je EchoCG. Hlavním kritériem pro stanovení diagnózy je odhalená systolická, diastolická nebo smíšená dysfunkce myokardu.

Poznámky k fyzickému vyšetření:

  • poklepové rozšíření hranic srdce v obou směrech;
  • systolický šelest na vrcholu a pod xiphoidním procesem;
  • tachykardie, fibrilace síní, extrasystola, cvalový rytmus;
  • známky selhání levé komory - periferní edém, ascites, otoky jugulárních žil, zvětšená játra;
  • známky plicní hypertenze - akcent II tónu nad plicní tepnou, vlhké jemné bublání v dolních partiích plic;

Instrumentální metody:

Na echokardiografii v závislosti na typu onemocnění zjistí:

  • DCMP - dilatace srdečních dutin, snížená kontraktilita, hypokineze zadní stěny LK, snížená ejekční frakce, MV ve formě „rybího hltanu“.
  • HCM - asymetrická hypertrofie LK (tl. 15 mm a více), presystolický pohyb MV, dynamický tlakový gradient ve výtokovém traktu.
  • RCMP - ztluštění zadní bazální stěny LK, omezení pohyblivosti zadní chlopně MV, ztluštění endokardu, tvorba trombů v dutině komor.

Pro objasnění diagnózy a odlišení od jiných onemocnění proveďte:

  • EKG, nepřetržité monitorování EKG - přítomnost poruch vedení, arytmie, extrasystoly;
  • rentgenový snímek OGK;
  • Sondování srdečních dutin, ventrikulografie;
  • biopsie myokardu;
  • Funkční srdeční testy;
  • Laboratorní vyšetření - klinický rozbor krve, moči, stanovení ALT, AST, kreatininu, urey, koagulogram, elektrolyty.

Léčba

Opatření pro léčbu kardiomyopatie u malých dětí a dospělých jsou zaměřena především na zlepšení celkového klinického stavu, snížení projevů CHSS, zvýšení odolnosti vůči fyzické aktivitě a kvalitativní zlepšení života.

Protokol pro management pacientů s DCM rozděluje léčebné metody na povinné a volitelné.

povinné:

  1. Etiotropní léčba sekundární CMP:
    1. chirurgické odstranění příčiny (ischemická, endokrinní CMP);
    2. etiologická terapie zánětlivé CMP.
  2. Předepisování léků pro korekci systolického srdečního selhání:
    1. dlouhodobé ACE inhibitory;
    2. beta-blokátory;
    3. diuretika;
    4. srdeční glykosidy;
    5. antagonisté aldosteronu.

Další (pokud je uvedeno):

  1. Amiodaron pro ventrikulární extrasystoly;
  2. dopamin, dobutamin;
  3. dusičnany;
  4. antikoagulancia;
  5. Implantace kardioverteru defibrilátoru;
  6. Transplantace srdce.

Pacientům s HCM jsou předepsány:

  1. Základní:
    1. Beta-blokátory;
    2. blokátory kalciových kanálů;
    3. Antiarytmika;
  2. Dodatečně:
    1. ACE inhibitory;
    2. Operativní myomektomie;
    3. implantaci kardiostimulátoru nebo kardioverteru-defibrilátoru.

K léčbě RCMP se používají glukokortikosteroidy (prednisolon), cytostatika a imunosupresiva. V případě těžké fibrózy se provádí endokardektomie s náhradou chlopně.

Léčba arytmogenní CMP pravé komory je zaměřena na eliminaci a prevenci arytmií. Používají cordaron, betablokátory. Při neúčinnosti implantace automatického kardioverteru-defibrilátoru, radiofrekvenční destrukce arytmogenní zóny, instalace umělého kardiostimulátoru. V těžkých případech se provádí ventrikulotomie.

Kritéria kvality ošetření:

  1. Snížení závažnosti příznaků srdečního selhání;
  2. Zvýšená ejekční frakce levé komory;
  3. Odstranění známek zadržování tekutin v těle;
  4. Zlepšení kvality života;
  5. Prodloužení intervalů mezi hospitalizacemi.

Prognóza a další screening pacientů

Tříleté přežití u pacientů s DCM je 40 %.

Očekávaná délka života pacientů s HCM je poněkud delší, ale roční úmrtnost stále dosahuje 4 % (u dětí až 6 %). U 10 % pacientů je pozorována spontánní regrese onemocnění. Nejvyšší mortalita u pacientů s RCMP – mortalita za 5 let dosahuje 70 %.

Nejpříznivější výsledek je s dyshormonální (včetně žen během menopauzy) kardiopatií. Při adekvátní hormonální korekci základního onemocnění dochází k ústupu dystrofických procesů.

Obecně platí, že dodržováním doporučení, pravidelným užíváním léků, včasným chirurgickým zákrokem a korekcí základního onemocnění lze výrazně zlepšit kvalitu života.

Pacienti s CMP by měli být pod dispenzárním dohledem, absolvovat vyšetření 1x za 2 měsíce. Povinná kontrola EKG, EchoCG, koagulogram, INR.

Neexistuje žádná specifická profylaxe CMP. Pro včasnou diagnostiku onemocnění je velmi důležité provést genetickou analýzu rodinných příslušníků pacienta s prokázanou CMP.

Závěry

Přes četné studie zaměřené na hledání příčin té či oné formy CMF, rozvoj screeningových diagnostických metod zůstává problém pozdního záchytu onemocnění stále naléhavý. Kardiomyopatie u dospělých má chronický progresivní průběh. Proto je důležité dodržovat léčebný režim, přísně dodržovat doporučení kardiologa a včas vyhledat lékařskou pomoc.

Zajímavé Články