Syndrom portální hypertenze

Patogeneze

Portální hypertenze je charakterizována dyspepsií, ascitem, krvácením v trávicím systému, křečovými žilami jícnu, žaludku, splenomegalií. Skupina příznaků, která se v tomto případě projevuje, se vyskytuje na pozadí zvýšení hydrostatického tlaku a zhoršeného průtoku krve v dolní duté žíle nebo jaterních žilách. Tento stav může způsobit vážné komplikace v přítomnosti onemocnění v oblasti hematologie, kardiologie, gastroenterologie a cévní chirurgie.

Mechanismus rozvoje syndromu je způsoben zvýšením hydromechanického odporu. V současné době není patogeneze portální hypertenze dobře pochopena. Pravděpodobně k jeho rozvoji dochází v důsledku zvýšení odpovídající oblasti v cévním systému.

Portální intrahepatální hypertenze je nejčastěji způsobena cirhózou jater.

Spolu s tím je zaznamenána disekce sinusové sítě spojovacími přepážkami, v důsledku čehož se tvoří velké množství izolovaných fragmentů. Objem falešných laloků se tedy zvětšuje a sinusoidy jsou zbaveny mechanismů, které regulují průtok krve.

Mezi důvody rozvoje syndromu portální hypertenze je třeba zdůraznit:

• Zvýšená vaskulární rezistence v žilních stěnách jater a v portální žíle.
• Tvorba kolaterál na segmentu systémového odtoku krve a portální krevní cévy.
• Zvýšení objemu průtoku krve v cévní větvi portálního systému.
• Porušení odtoku krve v důsledku mechanické obstrukce.

Patogeneze ve formě mechanických provokačních faktorů portální hypertenze je reprezentována tvorbou uzlů a porušením architektonické architektury v játrech, otokem hepatocytů a zvýšenou odolností portosystémových kolaterál.

Symptomy a příznaky

Úplně první projevy jsou vyjádřeny dyspeptickými příznaky:

• pocit nevolnosti, zvracení;
• ztráta chuti k jídlu;
• epigastrická bolest;
• nadýmání;
• poruchy stolice;
• bolestivost z pravého hypochondria a ilické oblasti;
• pocit plného žaludku.

Často s portální hypertenzí dochází k slabosti těla, rychlé únavě, prudkému poklesu hmotnosti a dokonce k rozvoji žloutenky.

Je také zaznamenán ascites, který se vyznačuje odolností vůči terapii. U pacienta s portální hypertenzí se zvětšuje objem břicha, objevují se otoky kotníků, jsou patrné rozšířené žíly na povrchu břišní stěny.

Někdy je syndrom portální hypertenze, jehož příznaky se u každého člověka liší, doprovázen splenomegalií. Stupeň její závažnosti závisí na tlaku v prokrvení břišních orgánů a povaze překážky.

Stojí za zmínku, že v tomto případě po krvácení v trávicím systému se velikost sleziny snižuje, tlak v portálním oběhovém systému klesá. Je extrémně vzácné, že se splenomegalie vyskytuje se syndromem hypersplenismu. Je charakterizována trombocytopenií, anémií a leukopenií. Jejich vývoj je spojen s destrukcí uniformních krvinek ve slezině.

Nejnebezpečnějšími příznaky portální hypertenze jsou krvácení do jícnu, konečníku a žaludku.

Otevírají se náhle a vyznačují se hojností. Tato krvácení se mohou čas od času opakovat, což je příčinou posthemoragické anémie.

Pokud se to stane uvnitř břišních orgánů, osoba otevírá zvracení s krevními inkluzemi. Hemoroidní krvácení se projevuje uvolněním šarlatové krve z řitního otvoru. Podobný jev může spustit poškození sleziny, špatná srážlivost krve, zvýšený nitrobřišní tlak.

Příčiny patologie

• Poškození jater parazity.
• Chronická hepatitida.
• Nádor v oblasti jater nebo žlučovodu.
• Novotvary v játrech.
• Autoimunitní onemocnění ve formě primární biliární cirhózy.
• Upnutí žlučových cest během operace.
• Poškození jater na pozadí otravy jedy (drogy, houby).
• Výrazné popáleniny.
• Kardiovaskulární choroby.
• Rozsáhlá zranění.
• Cholelitiáza.
• Kritický stav v důsledku traumatu, sepse nebo diseminované intravaskulární koagulace.

Kromě těchto důvodů existují další faktory, které vyvolávají výskyt portální hypertenze. Patří mezi ně infekce, užívání sedativ a trankvilizérů, závislost na alkoholu, nadměrné pojídání živočišných bílkovin a chirurgické zákroky.

Příčinou portální hypertenze jsou také trombóza, vrozená arrézie, vzestup tlaku v srdci s konstrikční perikarditidou nebo restriktivní kardiomyopatie.

Diagnostika

Portálovou hypertenzi je možné určit pouze studiem klinického obrazu pacienta po seznámení se s jeho anamnézou. Důležitou roli hraje instrumentální výzkum.

Lékař při vyšetření pacienta přikládá důležitost především projevům kolaterálního oběhu v podobě síťky rozšířených žil na břišní stěně, hemoroidů, klikatých cév u pupku a pupeční kýly.

Pokud jde o laboratorní studie, jsou zastoupeny následujícím seznamem:

• obecný klinický rozbor krve, moči;
• studium biochemických parametrů krve;
• provedení koagulogramu;
• zkontrolovat hepatitidu;
• identifikace sérových imunoglobulinů.

Rentgenová diagnostika zahrnuje portografii, splenoportografii, kavografii a celiakografii. Výsledky získané z těchto studií nám umožňují určit stupeň blokády portálního průtoku krve a také posoudit možnost uložení vaskulárních anastomóz. Na základě scintigrafie je možné pochopit stav prokrvení jater.

K detekci ascitu, splenomegalie a hepatomegalie je předepsáno ultrazvukové vyšetření břišní dutiny. Dopplerometrie umožňuje posoudit stav jaterních cév.

Diagnostika pacienta s podezřením na portální hypertenzi se neobejde bez ezofagoskopie, sigmoidoskopie a esofagogastroduodenoskopie. Je tedy možné určit přítomnost křečových žil z gastrointestinálního traktu. Místo endoskopie lze provést rentgenový snímek jícnu a žaludku. V případě potřeby morfologických výsledků je předepsána biopsie jater a diagnostická laparoskopie.

Léčba pro dospělé

Počáteční stadium onemocnění lze léčit konzervativními metodami. V tomto případě je předepsáno podávání vazoaktivních léků, jejichž působení je zaměřeno na snížení tlaku v portální žíle.

Cílem léčby je snížit tlak v portálním oběhovém systému, normalizovat jaterní funkce, zastavit krvácení a kompenzovat krevní ztráty a obnovit srážlivost krve.

Portální hypertenze se léčí takto:

• Aplikace "Propranololu". Spolu s tím se provádí skleroterapie nebo sevření křečových cév.
• Chcete-li zastavit krvácení, použijte "Terlipressin" v proudu.Poté se každé čtyři hodiny podává 1 mg léčiva po dobu 24 hodin. Jeho účinek je delší, na rozdíl od "Vasopressinu".
• Portální hypertenze je také léčena somatostatinem, který snižuje frekvenci opakovaného krvácení na polovinu. Je však třeba poznamenat, že tento lék narušuje rovnováhu voda-sůl a zhoršuje krevní oběh. Proto se musí při ascitu používat s extrémní opatrností.
• Endoskopická skleroterapie vyžaduje tamponádu a zavedení "Somatostatinu". Droga, která má sklerotizující účinek, ucpává rozšířené žíly. Tento postup je vysoce účinný.

Otevřené krvácení se zastaví instalací speciální sondy Sengstaken-Blackmore. Pokud toto opatření nepřinese požadovaný výsledek, uchýlí se ke kornatění žil. Taková akce se provádí každé 2 dny, dokud se krvácení úplně nezastaví.

Při nízké účinnosti konzervativních technik se šití změněných žil přes sliznici stává nevyhnutelným.

Léčba portální hypertenze se provádí nitráty, adrenergními blokátory, inhibitory, glykosaminoglykany. Při absenci výsledků po léčbě drogami je nutná chirurgická intervence. Podstata operace spočívá v položení portokavální anastomózy na cévy, která v konečném důsledku umožní vytvoření kruhové anastomózy mezi přítoky portální žíly. Existuje několik možností chirurgické léčby, která řeší následující problémy:

• Tvorba nových cest k zajištění odtoku krve.
• Snížení objemu krve vstupující do oblasti portálu.
• Zlepšení regeneračních procesů v játrech.
• Drenáž břišní dutiny k odstranění ascitické tekutiny.
• Ruptura žil spojujících jícen se žaludkem.

Mezi kontraindikace operace patří těhotenství, závažná onemocnění vnitřních orgánů, stáří.

Léčba dětí

Portální hypertenze u dětí se po dlouhou dobu nemusí klinicky projevit. Příčinou jejího rozvoje u dospělých je nejčastěji jaterní cirhóza. Děti na druhou stranu trpí touto patologií v důsledku trombózy nebo anomálií ve vývoji žil portálního úseku, což způsobuje zablokování průtoku krve.

Ke snížení tlaku v portální žíle a prevenci krvácení se používají neselektivní adrenergní blokátory. Díky tomu je stále možné se s křečovými žilami vyrovnat.

Recidivující krvácení, které se medikamentózní terapií nezastaví, je indikací k operaci intrahepatálního bypassu. Je také možné, že při léčbě portální hypertenze u dětí může být nutná transplantace jater.

Moderní chirurgická léčba dítěte zahrnuje provádění portosystémových anastomóz a také provádění chirurgických zákroků zaměřených na obnovu struktury změněných žil. Dobře se osvědčila endoskopická skleroterapie. Vyrovnat se s hypersplenismem a splenomegalií umožňuje endovaskulární embolizaci parenchymu.

Anastomózy pro portální hypertenzi

Existují 3 skupiny anastomózy:

1. Tvoří ji pupeční žíly. Jejich výrazná expanze má za následek vznik specifického vzoru na břišní stěně, který se nazývá „hlava medúzy“.
2. Anastomózy lokalizované v propletení dolních, středních a horních rektálních žil. Silná expanze žilních stěn může vyvolat hojné rektální krvácení.
3. Anastomózy soustředěné v jícnu a srdeční zóně žaludku. Pokud máte křečové žíly, hrozí krvácení. To je usnadněno stěnami pokrytými ulcerativními formacemi, jejichž povahou je refluxní ezofagitida.

Prognóza diagnózy portální hypertenze závisí především na povaze a závažnosti základního onemocnění. Nepříznivý výsledek je nejčastěji pozorován v přítomnosti intrahepatální formy. Pacienti obvykle umírají na selhání jater nebo těžké gastrointestinální krvácení. Instalace portokaválních anastomóz může prodloužit život pacienta o 15 let.