Vše o disekci aneuryzmatu aorty

Pohled zevnitř: disekce aorty, její příčiny a klasifikace

Aorta se skládá ze tří vrstev, z nichž vnitřní - intima - je nejvíce náchylná k patologickým vlivům. Pokud je poškozen, např. přítomností aterosklerotických změn, stává se velmi křehkým a výrazné tlakové rázy mohou vyvolat jeho prasknutí. Ve skutečnosti je to přímý důsledek aneuryzmatu aorty.

Klasifikace zahrnuje proximální (začínající ve ascendentní části) a distální (pod větvením levé podklíčkové tepny) disekci.

Etiologie onemocnění může být jak dědičná, tak získaná.

Vrozené příčiny mohou být následující:

• defekty aortálních chlopní;
• stočená aorta;
• Marfanův syndrom;
• Ehlers-Danlosův syndrom.

Získají se následující důvody:

• infekční a zánětlivá onemocnění (syfilis, tuberkulóza);
• autoimunitní onemocnění pojivové tkáně;
• traumatické léze hrudníku a břišní dutiny;
• iatrogenní (spojené s lékařskými zásahy);
• idiopatické;
• plísňové infekce;
• patologie sousedních orgánů (rakovina jícnu, pronikání žaludečních vředů).

Jak se to děje: patofyziologie procesu

K delaminaci obvykle dochází v místě poškozené části vnitřní stěny. Nejčastěji již existuje aneuryzma - rozšíření lumen aorty. Přirozeně je vnitřní stěna nádoby značně ztenčená. Dalším důležitým faktorem je vysoký krevní tlak (zejména při hypertenzní krizi). V tomto případě pod silným tlakem dochází k protržení poškozené intimy.

Poté krev vstupuje do svalové vrstvy a rozšiřuje vlákna, šíří se proximálně a distálně od místa prasknutí. Vzniká tak tzv. falešný tok. V některých případech se může zastavit na těch místech, kde jsou zdravé tkáně. Pokud je aorta postižena na značnou délku, proces se šíří dále, přechází na další tepny, což výrazně zhoršuje hemodynamiku. V některých případech vede výčnělek vytvořený v důsledku falešného toku k uzavření lumen odchozích tepen.

V případech, kdy dojde i k protržení vnější stěny, dochází k masivnímu vnitřnímu krvácení, které v 90 % případů vede ke smrti.

Symptomy a klinické projevy

Příznaky disekce aorty závisí na průběhu – akutní nebo chronické. V prvním případě se stav vyvíjí velmi rychle, klinika je vyslovena. Ve druhém je proces pomalý, příznaky se objevují postupně a závisí na lokalizaci procesu.

Pro akutní formu jsou charakteristické následující příznaky:

• intenzivní bolest, která začíná náhle, objevuje se za hrudní kostí nebo mezi lopatkami a postupně se přesouvá do břicha a dolní části zad;
• kolaps, projevující se těžkou náhlou slabostí, bledostí, pocením, letargií až ztrátou vědomí;
• dušnost;
• strach ze smrti;
• neurologické poruchy - ztráta citlivosti nebo paralýza určité části těla, svalová slabost;
• mimovolní močení a defekace.

Stratifikace břicha má své vlastní charakteristiky. Když je postižena břišní aorta, objevují se následující příznaky:

• akutní bolest břicha;
• střevní dysfunkce, nadýmání;
• příznaky intoxikace;
• necitlivost a bolest v nohou.

V chronické variantě jsou charakteristické následující projevy:

• syndrom bolesti, který se projevuje v závislosti na lokalizaci patologie. Bolesti jsou tupé, tlakové, přerušované, se zvyšujícím se tlakem zesilují;
• dušnost při námaze;
• syndrom horní duté žíly (edém horní poloviny těla, cyanóza, tachykardie, distenze krčních žil);
• potíže s polykáním, chrapot, bradykardie, plicní edém - v důsledku stlačení orgánů mediastina;
• městnání ve střevech, bolesti břicha - s poškozením břišní oblasti.

Diagnostika

Správná diagnostika umožní přesně určit typ a lokalizaci disekujícího aneuryzmatu aorty, což má rozhodující význam pro volbu další taktiky.

Akutní forma se díky výrazné klinice určuje poměrně snadno, zatímco chronická se často maskuje jako jiná onemocnění. To vyžaduje důkladnou diferenciální diagnostiku.

Fyzikální vyšetření odhalí následující příznaky:

• cyanóza nebo bledá kůže;
• rozdíl v pulzu v periferních tepnách;
• vysoký krevní tlak, významný rozdíl v rukou a nohou, v některých případech není určen;
• perkuse - rozšíření hranic srdeční tuposti.

Pro potvrzení je třeba použít následující diagnostické metody:

• elektrokardiografie (EKG);
• rentgen hrudníku;
• echokardiografie – tato technika je zlatým standardem;
• Ultrazvuk břišních orgánů;
• CT nebo MRI;
• kontrastní angiografie.

Léčebné metody

Tato patologie vyžaduje okamžitou neodkladnou lékařskou péči již ve fázi diagnózy s následným převozem pacienta na jednotku intenzivní péče. Protokol intenzivní péče obsahuje následující algoritmus:

• úleva od bolesti - narkotická analgetika (morfium);
• korekce tlaku (dopamin, mezaton s kolapsem, nitroprusid sodný - se zvýšeným);
• tekutinová terapie k udržení BCC a renálních funkcí;
• kyslíková terapie.

Další léčba disekce aorty je většinou chirurgická, konzervativní terapie je indikována pouze u lehkých chronických forem.

Operace spočívá v odstranění falešného lůžka a sešití nebo protetice stěn cév. V případě potřeby se provádí oprava aortální chlopně. Jsou dvě možnosti – operace otevřeného srdce a endovaskulární technika. K prevenci komplikací se používají antikoagulancia a glukokortikoidy.

V budoucnu pacient vyžaduje dlouhodobou rehabilitaci a dynamické pozorování.

Předepište podpůrnou medikamentózní terapii - kardiotonika, antihypertenziva a antisklerotická léčiva.

Následující doporučení snižují riziko relapsu:

• mírná fyzická aktivita;
• odmítnutí špatných návyků;
• odmítnutí nezdravého jídla;
• fyzioterapeutické procedury.

Závěry

Aneuryzma disekující aorty je nebezpečné kardiovaskulární onemocnění, které je ve většině případů smrtelné a vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.

Prognóza je velmi zklamáním - bez léčby zemře asi 70% pacientů první den a do měsíce - 90%. Operační mortalita je 10 % a v prvních 5 letech po zásahu zemře asi 40 %. Této nemoci je snazší předcházet než léčit.